Prionoser är en grupp av mänskliga och animaliska neurodegenerativa sjukdomar orsakade av prioner, infektiösa patogener som skiljer sig från bakterier, svampar, parasiter, viroider och virus. Trots intensiva sökningar under de senaste tre decennierna har ingen nukleinsyra hittats inom prioner och betydande experimentella data hävdar att prioner uteslutande består av proteiner (glykoproteiner)., Normal prion protein (PrPC) kodas av en gen som finns i alla nukleära celler hos människor och andra däggdjur men är konstitutionellt uttryckt huvudsakligen i neuroner. PrPC är proteaskänslig och icke-patogen men den kan modifieras till den patologiska och proteasresistenta formen betecknad PrPSC som är nödvändig för infektionsförmåga. Prionsjukdomar manifesteras som infektiösa, genetiska eller sporadiska störningar och kallas också överförbara spongiform encefalopatier (TSE). Tse kulminerar med en progressiv och dödlig degenerering av CNS., Den mänskliga prionoses inkluderar Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (CJD), kuru, Gerstman-Sträussler-Scheinker syndrom (GSS), och fatal familjär insomni (FFI). Hos däggdjur har mer än 15 olika arter beskrivits för att lida av prionsjukdomar hittills. Skrapie av får och getter är den äldsta och mest studerade av prionsjukdomarna., Bovin spongiform encefalopati (BSE) och transmissibel mink encefalopati anses bero på utfodring av skrapieinfekterade animaliska produkter, medan BSE har identifierats vid överföring till möss, tamkatter, två exotiska arter av idisslare och apa. Mer än 20 fall av kliniskt och patologiskt atypisk form av CJD, kallad ”ny variant” CJD (vCJD) har erkänts hos ovanligt unga människor i Storbritannien. Det finns starka bevis för att samma prionstam är inblandad i både BSE och vCJD., Det tyder på att artbarriären bryts, vilket resulterar i att BSE sprids till människor, vilket i sin tur leder till exponering via kosten. Förstå funktionen av prionproteiner och deras modifiering till den patologiska formen kan ge ny inblick i de etiologiska och patogena mekanismerna också andra sjukdomar orsakade av avvikande proteiner, inklusive Alzheimers sjukdom, amyotrofisk lateralskleros och Parkinsons sjukdom. (Flik. 4, Fig. 3, Ref. 76.)