Castleman disease (CD) är en sällsynt sjukdom i lymfkörtlar och relaterade vävnader. Det beskrevs först av Dr Benjamin Castleman på 1950-talet. Det är också känt som Castlemans sjukdom, jätte lymfkörtelhyperplasi och angiofollikulär lymfkörtelhyperplasi (AFH). CD är inte cancer. Istället kallas det en lymfoproliferativ sjukdom. Detta innebär att det finns en onormal överväxt av celler i lymfsystemet som på många sätt liknar lymfom (cancer i lymfkörtlar).,
även om CD inte är officiellt en cancer, fungerar en form av denna sjukdom (känd som multicentrisk Castleman-sjukdom) väldigt mycket som lymfom. Faktum är att många människor med denna sjukdom så småningom utvecklar lymfom. Och som lymfom behandlas CD ofta med kemoterapi eller strålbehandling. Det är därför det ingår i American Cancer societys cancer information. (För information om lymfom, se Hodgkins Sjukdom och Non-Hodgkin Lymfom.).
om lymfkörtlar och lymfoid vävnad
för att förstå Castleman sjukdom, hjälper det att veta om kroppens lymfsystem.,
lymfoid vävnad, även känd som lymfatisk vävnad, är huvuddelen av immunsystemet. Det bildas av olika typer av celler som arbetar tillsammans för att hjälpa kroppen att bekämpa infektioner. Huvudcellerna i lymfoid vävnad är lymfocyter, en typ av vit blodkroppar. Det finns 2 huvudtyper av lymfocyter: B-celler och T-celler.
lymfoid vävnad finns på många ställen i hela kroppen, inklusive:
- lymfkörtlar: bean-sized samlingar av lymfocyter som finns i små grupper i hela kroppen, inklusive inuti bröstet, buken och bäckenet., De kan ibland kännas under huden i nacken, under armarna och i ljummen.
- Thymus: ett litet organ bakom bröstbenets övre del och framför hjärtat. Tymus spelar en viktig roll i utvecklingen av T-celler.
- mjälte: ett organ under den nedre delen av bröstkorgen på vänster sida av kroppen. Mjälten gör lymfocyter och andra immunsystemceller för att bekämpa infektion. Det lagrar också friska blodkroppar och hjälper till att filtrera blodet.
- tonsiller och adenoider: samlingar av lymfoid vävnad på baksidan av halsen., De hjälper till att skydda kroppen mot bakterier som andas in eller sväljas.
- benmärg: den mjuka inre delen av vissa ben som gör röda blodkroppar, blodplättar och vita blodkroppar (inklusive lymfocyter).
- mag-tarmkanalen: mage, tarmar och andra organ, som också har lymfoid vävnad.
typer av Castleman sjukdom
läkare kan gruppera CD på ett antal sätt, och de försöker fortfarande bestämma vilken klassificering (eller kombination av dem) som ger den mest användbara informationen.,
CD klassificeras av på hur mycket av kroppen det påverkar. De viktigaste formerna av CD kallas lokaliserade och multicentriska. De påverkar människor väldigt annorlunda.
lokaliserad (unicentrisk) Castleman sjukdom
detta är den vanligaste typen av CD. Lokaliserad CD påverkar bara en enda grupp lymfkörtlar. Det är inte utbrett. Lymfkörtlar i bröstet eller buken påverkas oftast. CD orsakar dessa lymfkörtlar att växa.
förstorade lymfkörtlar i bröstet kan trycka på luftröret (luftstrupen) eller mindre andningsrör som går in i lungorna (bronkier), vilket orsakar andningsproblem., Om de förstorade noderna finns i buken kan personen ha smärta, känsla av fullhet eller problem med att äta. Ibland är de förstorade noderna på platser som nacke, ljumsk eller underarm och märks först som en klump under huden.
personer med lokaliserad CD botas vanligtvis när de drabbade lymfkörtlarna avlägsnas med operation.
multicentrisk Castleman sjukdom
multicentrisk Castleman sjukdom (MCD) påverkar mer än en grupp lymfkörtlar. Det kan också påverka andra organ som innehåller lymfoid vävnad., Denna form förekommer ibland hos personer infekterade med humant immunbristvirus (HIV), det virus som orsakar AIDS. Multicentrisk CD är allvarligare än den lokaliserade typen, särskilt hos personer med HIV-infektion. Du kan läsa mer om HIV-infektion i HIV, AIDS och Cancer.
personer med MCD har ofta problem som allvarliga infektioner, feber, viktminskning, trötthet, nattsvett och nervskador som kan orsaka svaghet och domningar. Blodprov visar ofta för få röda blodkroppar (anemi) och höga nivåer av antikroppar i blodet (hypergammaglobulinemi).,
MCD kan försvaga kroppens immunförsvar, vilket gör det svårt att bekämpa infektion. Infektioner hos personer med MCD kan vara mycket allvarliga, även livshotande. MCD ökar också risken för att utveckla lymfom, en cancer i lymfoid vävnad, som ofta kan vara svår att behandla.
mikroskopiska subtyper av CD
Castleman-sjukdomen kan också klassificeras baserat på hur lymfkörtelvävnaden ser ut under ett mikroskop. Dessa kallas mikroskopiska subtyper.
- hyalinkärltypen är vanligast., Det tenderar att lokaliseras, i vilket fall människor ofta har få symtom och brukar ha en bra syn, men i sällsynta fall kan det vara multicentriskt.
- plasmacellstypen är mer sannolikt att orsaka symtom och vara multicentrisk, men den är ibland lokaliserad.
- den blandade subtypen visar områden av både hyalinkärl-och plasmacelltyper. Det förekommer mindre ofta.
- plasmablastisk typ erkändes nyligen. Liksom plasmacellstypen är det vanligtvis multicentriskt, orsakar vanligtvis symtom och har en mindre gynnsam utsikter.,
vid val av behandlingar tror läkare att den mikroskopiska typen är mindre viktig än om sjukdomen är lokaliserad eller multicentrisk.
undertyper av CD baserat på virusinfektioner
infektion med vissa virus spelar en roll i åtminstone vissa fall av CD.
multicentrisk CD är vanligare hos personer som är infekterade med HIV, det virus som orsakar AIDS. Läkare grupperar ibland patienter med multicentrisk CD till dem som är infekterade med HIV (HIV-positiva) och de som inte är infekterade (HIV-negativa).,
under de senaste åren har det blivit klart att ett annat virus, känt som humant herpesvirus-8 (HHV-8) eller Kaposi sarkom herpesvirus (KSHV), ofta finns i lymfkörtelcellerna hos personer med multicentrisk CD. Faktum är att HHV-8 finns i lymfkörtlarna hos nästan alla CD-patienter som är HIV-positiva. Vissa läkare har föreslagit att klassificera CD baserat på huruvida cellerna innehåller HHV-8.