intervjuare: Dr Stephen Jay Fenton är en pediatrisk kirurg och även en expert på medfödd membranbråck. Så för det mesta diagnostiseras det innan kvinnan har fött barn. Så, denna diagnos kommer in, vad är några överväganden som kvinnan, mamman, familjen kommer att behöva göra vid denna tidpunkt?
dr., Fenton: när denna kvinna har diagnos måste de hänvisas till en moderfostermedicin läkare, så någon som behandlar högriskgraviditeter. Och en av de saker som är förknippade med det är att de måste följas noggrant under graviditeten. En är att säkerställa en säker leverans av barnet och sedan också i förberedelse så långt som vad som kommer att hända när barnet är födt.
Jag tycker att det är viktigt för moderen att veta att detta är något som kommer att kräva behandling under lång tid efter att barnet är födt., Så jag brukar säga tre, fyra, till sex månader efteråt, att barnet kommer att behöva vara på sjukhus som tar hand om dessa typer av barn. Och så ibland kan det kräva omlokalisering eller se till att de har ett stödsystem bort från sitt hus. Till exempel, om de bor ganska lite bort från Barnsjukhuset som behandlar denna specialitet, kan de behöva börja tänka på Ronald McDonald House eller hitta någon annan plats som de kan leva.
CDH förväntad livslängd& behandling
intervjuare: Wow, så denna diagnos är en allvarlig sak.,
dr. Fenton: Ja, jag menar under de senaste 10 till 20 åren har överlevnadsgraden förbättrats, men det är fortfarande en av de sjukdomar som tar mycket så långt som att behandla barnet när de är födda och sedan efteråt för att hjälpa barnet att fortsätta växa.
intervjuare: vad är samtalet som du har med dessa familjer? Ta mig igenom det samtalet, några av deras bekymmer, deras frågor, de saker som du berätta för dem som är viktiga att tänka på.
dr., Fenton: så, efter att ha kommit förbi de grundläggande frågorna om vad som är en membranbråck och hur behandlas det, de saker som jag verkligen fokuserar på är att vi behöver ta reda på lite mer om barnet. Så, en av de saker som vi får när de kommer till vårt kontor är vad vi kallar prediktiva eller prognostiska prediktorer.
så många gånger kommer de redan att ha genomgått ultraljud, flera ultraljud, för att titta vidare på barnet. En av dem är av hjärtat, så ett fetalt ekkokardiogram., Vi vill veta om barnet har en medfödd hjärtsjukdom också eftersom det komplicerar saker när barnet har inte bara en diafragmabråck, men har medfödd hjärtsjukdom också. De löper mycket större risk att inte överleva.
och det begränsar också några av de saker vi kan göra, särskilt när det gäller ECMO eller hjärtlungbypass, om barnet har en strukturell hjärtfel kan vi inte sätta dem på ECMO. Familjerna måste veta det.
dessutom vill vi veta vad deras chanser att gå på ECMO är och vad deras överlevnadsförmåga är., Så vi tittar på dessa olika saker. En är lung-till-huvudförhållandet, vilket erhålls genom ultraljudet. Då är den andra den totala lungvolymen som kan erhållas genom MR. Och de, beroende på hur lungorna ser ut, så förhållandet mellan lungorna och huvudet och/eller observera att förvänta sig av totala lungvolymer.
Vi kan ge föräldrar andelen av huruvida deras barn kommer att kräva ECMO-stöd och / eller vad deras överlevnad är., Och så föräldrarna, när jag pratar med dem, pratar jag nästan med dem mycket mer om det stöd som barnet kommer att få före och efter reparation än reparationen själv. Eftersom reparationen är verkligen ett steg och bara ett av många steg i vården av barnet när han är född.
intervjuare: Wow. Så, hur hjälper du föräldrar att ta all denna information som du just pratade om, Huvud-lungförhållanden, och hur får du dem att förstå vad de borde göra vid den tiden?
dr., Fenton: Tja, jag tycker att det är svårt, särskilt för det första besöket, eftersom mycket information ges och så kommer vi att prata med dem i förskott och då ser vi dem när de kommer in på sjukhuset igen för att föda. Och prata med dem när barnet är fött också, och vi kan mäta. Uppenbarligen är alla dessa prediktiva.
de är inte definitiva och så det är efter att barnet är födt att vi ser hur de gör, att vi ger dem lite mer av en definitiv plan om vi känner att barnet kommer att behöva ECMO eller om vi känner för när barnet kan repareras., Och några av konsekvenserna så långt som neurologiskt hjärtlungstöd. Många gånger kan vi inte nödvändigtvis ge dem det tills vi är mitt i att ta hand om barnet.
CDH-stöd för föräldrar
intervjuare: vilka alternativ har föräldrarna just nu?
dr.Fenton: jag hänvisar ärligt mina patienter till webbplatser också. ”Jag känner att jag har gett dig mycket information. Vi vill att du ska veta mer.”Det finns stödgrupper, CHERUBS är en, så långt föräldrarna kan Google. Jag fick dem också titta på WebMD., Jag har faktiskt funnit att de flesta föräldrar är mycket välinformerade när de kommer in även till prenatal intervju. Så den allra första typen av klinik besök som vi har, fann jag att de flesta föräldrar som kommer in redan har läst upp en hel del om det.
intervjuare: ja, eftersom de fick höra om diagnosen och de är väldigt nyfikna och vill veta.
dr.Fenton: exakt. Och jag tror att det hjälper. Jag menar att ha föräldrarna informeras redan om vad det är och har specifika frågor så långt som Okej, så berätta om ECMO., Berätta om reflux, och berätta om när du ska göra reparationen och vad reparationsalternativen är. Det hjälper redan med konversationen.
intervjuare gör några föräldrar vid denna tidpunkt efter att de får denna information väljer att inte fortsätta graviditeten om de tror… om du tycker att jag ska säga, kommer det att bli riktigt illa?
dr. Fenton: vissa gör. Ja. Jag menar att vissa kommer att diskutera alternativ för att kunna fortsätta graviditeten eller inte. Självklart beroende på barnets graviditetsålder, kanske det inte längre är ett alternativ., Ofta är det som talas om palliativ vård. Så, vilket betyder hur aggressiv att behandla barnet efteråt och hur mycket som ska eftersträvas.
Jag skulle säga att de flesta föräldrar säger, ” jag vill ha allt gjort. Vi går framåt och vill verkligen hjälpa barnet, efter att de är födda på vilket sätt som helst är möjligt.”Men det finns några gånger där vi inte kan göra det. Och så tycker jag att det är viktigt att ha den diskussionen tidigare, om vilka gränser och möjligheten att behöva göra antingen palliation omedelbart efter att barnet är födt., Och / eller när har vi uttömt alla medicinska medel för att hjälpa detta barn.
liv efter CDH-behandling
intervjuare: så, efter en diagnos av CDH, kan ett barn leva ett normalt liv efter att du har gjort vad du behövde göra för att rehabilitera?
dr. Fenton: Ja, jag tror att det är nyckeln. Vi har gjort vad vi behövde för att rehabilitera eller behandla barnet, och uppenbarligen finns det en ganska hög dödlighet i samband med CDH nu. Det har förbättrats avsevärt under de senaste två decennierna. Men det är fortfarande en allvarlig sjukdom., Det finns några barn som har lungor som är så små och så underutvecklade att vi inte kan behandla dem.
nu, de barn som vi kan behandla, de kan fortsätta och leva ett mycket produktivt liv. Några av dem kan ha vissa utmaningar som är sekundära till behandlingen själva. De kanske behöver syrgasstöd. De kanske inte kan utöva sig så mycket som en följd av att behandla sina underutvecklade lungor. Men de flesta av dem kan fortsätta och leva bra liv även om de behöver lite stöd.
Speakern: TheScopeRadio.com är University of Utah Health Sciences Radio., Om du gillar vad du hörde, se till att få vårt senaste innehåll genom att följa oss på Facebook. Klicka bara på Facebook-ikonen på TheScopeRadio.com.