Urtikaria-Vaskulitis ist eine klinisch-pathologische Entität, die durch wiederkehrende Urtikaria-Episoden charakterisiert wird, die die histopathologischen Merkmale der leukozytoklastischen Vaskulitis aufweisen. Die Hautmerkmale können schmerzhafte, brennende oder juckende Hautläsionen, das Fortbestehen einzelner Läsionen von mehr als 24 Stunden, tastbare Purpura, ausgeprägte zentrale Beseitigung von Läsionen und verbleibende Hyperpigmentierung nach Auflösung umfassen., Da sich jedoch die klinischen Merkmale der Urtikaria-Vaskulitis mit denen der allergischen Urtikaria überschneiden können, erfordert die Bestätigung der Diagnose eine läsionale Hautbiopsie. Dieser Zustand ist bei vielen Patienten idiopathisch, kann aber auch im Zusammenhang mit Autoimmunerkrankungen, Infektionen, Arzneimittelreaktionen oder als paraneoplastisches Syndrom auftreten. Bei idiopathischer Urtikaria-Vaskulitis sind häufige Laborbefunde eine Erhöhung der Erythrozytensedimentationsrate und eine Verringerung des Serumkomplements., Es wurde ein Zusammenhang zwischen Urtikaria-Vaskulitis und systemischem Lupus erythematodes vermutet, da sich einige klinische Manifestationen der Krankheit überlappen und C1q-Autoantikörper bei beiden Krankheiten vorhanden sein können. Normo-komplementämische Patienten haben normalerweise eine minimale oder keine systemische Beteiligung und haben oft eine bessere Prognose. Andererseits haben hypokomplementämische Patienten die Neigung zu einer schwereren Multiorganbeteiligung. Das Ansprechen auf die Behandlung ist variabel und eine Vielzahl von Therapeutika kann wirksam sein., Erste Empfehlungen zur Behandlung von Urtikaria-Vaskulitis manifestieren sich nur als nicht-nekrotisierende Hautläsionen umfassen Antihistaminika, Dapon, Colchicin, Hydroxychloroquin oder Indomethacin, aber Kortikosteroide sind oft erforderlich. Bei nekrotisierenden Hautläsionen oder viszeraler Beteiligung sind Kortikosteroide regelmäßig indiziert. Fälle von schwerer kortikosteroidresistenter Urtikaria-Vaskulitis oder bei offensichtlicher Kortikosteroidmorbidität erfordern möglicherweise eine Behandlung mit anderen Immunsuppressiva wie Azathioprin, Cyclophosphamid oder Cyclosporin.