Urticarial vaskulitis er en kliniske-patologisk enhed karakteriseret ved tilbagevendende episoder af urticaria, der har histopatologisk funktioner i leukocytoclastic vaskulitis. De kutane træk kan omfatte smertefulde, brændende eller kløende hudlæsioner, persistensen af individuelle læsioner større end 24 timer, håndgribelig purpura, udtalt central rydning af læsioner og resterende hyperpigmentering efter opløsning., Da kliniske egenskaber ved urticarial vaskulitis imidlertid kan overlappe hinanden med allergiske urticaria, kræver bekræftelse af diagnosen en læsional hudbiopsi. Denne tilstand er idiopatisk hos mange patienter, men kan også forekomme i forbindelse med autoimmune lidelser, infektioner, lægemiddelreaktioner eller som et paraneoplastisk syndrom. Ved idiopatisk urticarial vaskulitis er almindelige laboratoriefund en forhøjelse af erythrocytsedimenteringshastigheden og reduktion af serumkomplement., En sammenhæng mellem urticarial vaskulitis og systemisk lupus erythematosus er blevet antaget, da nogle kliniske manifestationer af sygdomsoverlapning, og C1.autoantistoffer kan være til stede i begge sygdomme. Normo-komplementemiske patienter har normalt minimal eller ingen systemisk involvering og har ofte en bedre prognose. På den anden side har hypokomplementemiske patienter tilbøjelighed til at have mere alvorlig involvering af flere organer. Respons på behandlingen er variabel, og en lang række terapeutiske midler kan være effektive., Indledende anbefalinger til behandling af urticarial vaskulitis manifesterer kun som ikke-nekrotiserende hudlæsioner omfatter antihistaminer, dapson, colchicin, hydro .ychlorokin eller indomethacin, men kortikosteroider er ofte påkrævet. Ved nekrotiserende hudlæsioner eller visceral involvering indikeres kortikosteroider regelmæssigt. I tilfælde af alvorlig kortikosteroid resistente urticarial vaskulitis eller hvor kortikosteroid sygelighed er tydeligt kan kræve behandling med andre immunosuppressive stoffer såsom azathioprin, cyclophosphamid, eller ciclosporin.