Keratoconus (Español)

Keratoconus is a common corneal disorder where the central or paracentral cornea undergoes progressive thinning and steepening causing irregular astigmatism.

Keratoconus adult eye (ICD-9 #371.60).,

enfermedad

el queratocono es un trastorno corneal poco común en el que la córnea central o paracentral sufre un adelgazamiento progresivo y un empinamiento que causan astigmatismo irregular.

etiología

etiología desconocida. Sin embargo, se asocia con atopia, síndrome de Down, amaurosis congénita de Leber y trastornos conectivos de Danlos de Ehler. El patrón hereditario no es prominente ni predecible, pero se han reportado historias familiares positivas. La incidencia de queratocono es de 1 en el año 2000.,

factores de riesgo

• frotamiento de los ojos, asociado con atopia o queratoconjuntivitis vernal
• apnea del sueño
• Trastornos del tejido conjuntivo
• Síndrome del párpado flojo
• Retinitis pigmentosa
• Antecedentes familiares positivos
• Síndrome de Down

Patología General

el queratocono puede mostrar los siguientes hallazgos patológicos: fragmentación de la capa de Bowman, adelgazamiento del estroma y del epitelio suprayacente, pliegues o roturas en la membrana de Descemet y cantidades variables de cicatrización corneal difusa.,

El Atlas de patología de la Academia Americana de Oftalmología contiene una imagen microscópica virtual del queratocono.

Fisiopatología

Los estudios histopatológicos demostraron roturas o ausencia completa de la capa de Bowman, desorganización del colágeno, cicatrización y adelgazamiento. La etiología de estos cambios es desconocida, aunque algunos sospechan cambios en las enzimas que conducen a la descomposición del colágeno en la córnea. Si bien se sugiere una predisposición genética al queratocono, no se ha identificado un gen específico., Aunque el queratocono no cumple con los criterios de enfermedad inflamatoria, estudios recientes muestran un papel significativo de las enzimas proteolíticas, citoquinas y radicales libres (MMP-9, IL-6, TNF-α) incluso en la enfermedad subclínica, mostrando una característica cuasi-inflamatoria en el queratocono.

prevención primaria

hasta la fecha No se ha demostrado la eficacia de ninguna estrategia preventiva. Algunos sienten que el frotamiento de los ojos o la presión (por ejemplo. dormir con la mano contra el ojo) puede causar y / o conducir a la progresión del queratocono. Se debe informar a los pacientes que no se froten los ojos., En algunos pacientes, evitar los alérgenos puede ayudar a disminuir la irritación ocular y, por lo tanto, disminuir el roce ocular.

diagnóstico

El diagnóstico se puede hacer mediante el examen con lámpara de hendidura y la observación del adelgazamiento de la córnea central o inferior. La videoqueratografía computarizada es útil en la detección temprana del queratocono y permite seguir su progresión. La paquimetría de ultrasonido también se puede usar para medir la zona más delgada de la córnea. Se han ideado nuevos algoritmos utilizando videoqueratografía computarizada que ahora permiten la detección de forme fruste, queratocono subclínico o sospechoso., Estos dispositivos pueden permitir una mejor detección de los pacientes para una cirugía refractiva prospectiva.

historia

La mayoría de los casos de queratocono son bilaterales, pero a menudo asimétricos. El ojo menos afectado puede mostrar una alta cantidad de astigmatismo o empinamiento leve. El inicio es típicamente en la adolescencia temprana y progresa a mediados de los años 20 y 30, sin embargo, los casos pueden comenzar mucho antes o más tarde en la vida. Hay una progresión variable para cada individuo. A menudo hay un historial de cambios frecuentes en la prescripción de anteojos que no corrigen adecuadamente la visión., Otra progresión común es de lentes de contacto blandas a lentes de contacto tóricas o correctoras de astigmatismo, a lentes de contacto rígidas permeables a los gases. Se debe tomar una historia ocular y médica completa, incluyendo cambios en la prescripción de anteojos, disminución de la visión, antecedentes de frotamiento de ojos, problemas médicos, alergias y patrones de sueño.

examen físico

se debe realizar un examen ocular completo y completo a cualquier paciente sospechoso de tener queratocono.,

se debe evaluar la salud general del ojo y se deben realizar pruebas auxiliares adecuadas para evaluar la curvatura corneal, el astigmatismo y el grosor. También se debe evaluar la mejor visión potencial. Muchos de los posibles componentes del examen se enumeran a continuación:

• medición de la agudeza visual no corregida
• medición de la agudeza visual con corrección actual (la potencia de la corrección actual registrada) a distancia y, cuando sea apropiado, cerca., conjuntiva
• Queratomedad/Topografía computarizada/tomografía computarizada/paquimetría de ultrasonido

signos

los primeros signos de queratocono incluyen:

• error refractivo asimétrico con astigmatismo alto o progresivo
• queratometría que muestra astigmatismo alto e irregularidad (el eje que no se suma a 180 grados)
• Tijera del reflejo rojo en retinoscopia
• empinamiento inferior, eje sesgado o valores de queratometría elevados en lectura K y topografía corneal computarizada
• adelgazamiento corneal, especialmente en la córnea inferior., El adelgazamiento corneal máximo corresponde al sitio de máximo empinado o prominencia.
• signo de Rizutti o reflejo cónico en la córnea nasal cuando una luz de pluma se ilumina desde el lado temporal
• anillo de Fleischer, un depósito de hierro a menudo presente dentro del epitelio alrededor de la base del cono. Es de color marrón y se visualiza mejor con un filtro azul cobalto
• estrías de Vogt, finas, aproximadamente verticalmente estrías paralelas en el estroma. Estos generalmente desaparecen con una presión firme aplicada sobre el globo ocular y reaparecen cuando se interrumpe la presión.,
  

  Munson del Signo

Después de los signos de Queratocono incluyen:

• Munson del signo, una protuberancia del párpado inferior en downgaze.
• roturas en la membrana de Bowman
• hidropesía aguda, una afección en la que una rotura en la membrana de Descemet permite la entrada acuosa en el estoma causando un engrosamiento corneal severo, disminución de la visión, sensibilidad a la luz, desgarro y dolor.,
• cicatrización estromal después de la resolución de hidropesía aguda, que paradójicamente puede mejorar la visión en algunos casos al cambiar la curvatura corneal y reducir el astigmatismo irregular.

síntomas

visión progresivamente deficiente que no se corrige fácilmente con anteojos.,

diagnóstico clínico

El diagnóstico se hace con base en la historia de refracción cambiante, mala mejor visión corregida por el espectáculo, reflejo de tijera en la retinoscopia, anomalías en la queratometría, topografía corneal y tomografía corneal, en asociación con adelgazamiento corneal y empinamiento inferior; los hallazgos característicos de la lámpara de hendidura a menudo se pueden ver.,p>

• tomografía corneal computarizada (Rotating Scheimpflug, Rotating Slit Beam Photography)

Ejemplo de queratocono evidenciado en una evaluación de Pentacam Scheimpflug

diagnóstico diferencial

• degeneración Marginal pelúcida
• queratoglobus
• deformación corneal inducida por lentes de contacto
• ectasia corneal tratamiento con láser post refractivo

tratamiento general

los objetivos del tratamiento son proporcionar agudeza visual funcional y detener los cambios en la forma corneal si progresa.,

para la mejora visual y el manejo del astigmatismo, se pueden usar gafas o lentes de contacto tóricas blandas en casos leves. Las lentes de contacto rígidas permeables al gas son necesarias en la mayoría de los casos para neutralizar el astigmatismo corneal irregular. La mayoría de los pacientes que pueden usar lentes de contacto duras o permeables a los gases tienen una mejora dramática en su visión., Las lentes de contacto especiales se han desarrollado para adaptarse mejor a las córneas irregulares y empinadas que se encuentran en el queratocono; estas incluyen (pero no se limitan a) RoseK, lentes de contacto diseñadas a medida (basadas en mediciones de topografía y/o frente de onda), lentes de contacto semi-esclerales, uso de lentes piggyback ( lente dura sobre lente blanda), lentes esclerales, lentes híbridas y prosa (reemplazo protésico del ecosistema de la superficie ocular). Aquellos pacientes que se vuelven intolerantes a las lentes de contacto o que no tienen una visión aceptable, por lo general por miedo central, pueden proceder a alternativas quirúrgicas.,

el tratamiento primario para el queratocono progresivo, o queratocono en pacientes jóvenes con probabilidades de progresar en algún momento, es la reticulación de colágeno corneal. Este tratamiento, aprobado por la FDA en la primavera de 2016 y con la marca CE 10 años antes en toda Europa en 2006, utiliza riboflavina y luz UV Para inducir el endurecimiento de la córnea queratocónica, que de otro modo sería débil y flácida., La reticulación tradicional de colágeno corneal implica un tratamiento mínimamente invasivo a través de la eliminación del epitelio corneal seguido de remojo de la córnea en gotas de riboflavina y una exposición lenta de la córnea a la luz UV. Las variaciones de esta técnica convencional «epitelio-apagado» implican intensidades más altas de UV para períodos de tiempo más cortos (reticulación acelerada) o técnicas de no eliminación del epitelio («epitelio-encendido»). El ensayo de la FDA y la mayoría de los conjuntos de datos europeos demuestran una alta tasa de éxito para el enfoque de reticulación epitelial-off convencional., Otros enfoques han mostrado cierta promesa y éxito, pero en general han sido menos consistentes y confiables en sus capacidades para detener el queratocono.

la terapia médica para pacientes que tienen un episodio de hidropesía corneal implica el manejo agudo del dolor y la hinchazón. A los pacientes generalmente se les administra un agente ciclopléjico, ungüento de cloruro de sodio (Muro) al 5%, y se les puede ofrecer un parche de presión. Después de retirar el parche de presión, los pacientes aún pueden necesitar continuar con las gotas o pomada de cloruro sódico durante varias semanas o meses hasta que el episodio de hidropesía se haya resuelto., Se aconseja a los pacientes que eviten frotar vigorosamente los ojos o traumatismos.

Los pacientes generalmente son seguidos de 3 a 6 meses para monitorear la progresión del adelgazamiento corneal, el empinamiento, los cambios visuales resultantes y para reevaluar la necesidad de reticulación y ajuste y cuidado de las lentes de contacto del paciente. Los pacientes con hidropesía se ven con más frecuencia hasta que se resuelve.

terapia médica

Los pacientes con afecciones médicas asociadas deben recibir atención adecuada., La conjuntivitis atópica o vernal debe tratarse con antihistamínicos tópicos, estabilizadores de mastocitos o tratamientos antiinflamatorios/inmunomoduladores como esteroides tópicos, ciclosporina, tacrolimus o lifitegrast.

dado que la incidencia de apnea del sueño es muy alta en el queratocono, y debido a que esta condición puede contribuir a la patogénesis del queratocono y otras condiciones médicas, todos los pacientes con queratocono deben ser interrogados sobre los hábitos de sueño. Los estudios del sueño y el uso de la máscara de CPAP si se considera necesario se recomiendan para los pacientes en riesgo.,

seguimiento médico

desde la disponibilidad de crosslinking de colágeno corneal, los pacientes suelen ser seguidos en una base de 3 a 6 meses para monitorear la progresión del adelgazamiento y empinamiento corneal y los cambios visuales resultantes. Esto permite al médico determinar si el tratamiento de reticulación está indicado. Estas visitas de seguimiento también permiten reevaluar el ajuste y el cuidado de las lentes de contacto.

Cirugía

La mayoría de los pacientes con queratocono pueden ser equipados con lentes de contacto, y su visión mejora significativamente con eso., Sin embargo, cuando los pacientes se vuelven intolerantes o ya no se benefician de las lentes de contacto, la cirugía es la siguiente opción. Las opciones quirúrgicas incluyen segmentos de anillo corneal intrastromal (ICRS), queratoplastia lamelar anterior profunda (DALK) y queratoplastia penetrante (PK).

tratamientos no aprobados por la FDA, que generalmente tienen menos información basada en evidencia disponible sobre seguridad y eficacia, incluido el uso de reticulación corneal combinada experimentalmente con tratamiento con láser excimer, queratoplastia conductiva y/o ICRS. Algunos cirujanos usarán Lio fáquicos para tratar la miopía alta y parte del astigmatismo.,

Los ICR también han sido aprobados para el tratamiento del queratocono leve a moderado en pacientes que son intolerantes a las lentes de contacto. En estos casos, los pacientes deben tener una córnea Central clara y un grosor corneal de > 450 micras donde se insertan los segmentos, aproximadamente en la zona óptica de 7 mm. La ventaja de los RIC es que no requieren extirpación del tejido corneal, ni incisión intraocular, y dejan la córnea central intacta., La mayoría de los pacientes necesitarán anteojos y / o lentes de contacto después de la operación para una mejor visión, pero tendrán córneas más planas y un uso más fácil de las lentes. Si un paciente no obtiene los resultados esperados, se pueden extirpar los RIC y luego se pueden considerar otras opciones quirúrgicas.

DALK implica el reemplazo de la córnea central anterior, dejando intacto el endotelio del paciente., Las ventajas son que se elimina el riesgo de rechazo del injerto endotelial, y hay menos riesgo de ruptura traumática del globo en la incisión, ya que el endotelio y Descemet y algo de estroma quedan intactos, y una rehabilitación visual más rápida. Hay varias técnicas utilizadas incluyendo, la disección manual y la técnica de la burbuja grande para quitar el estroma anterior mientras que deja la capa y el endotelio de Descemet intactos., Sin embargo, los procedimientos pueden ser técnicamente desafiantes requiriendo la conversión a queratoplastia penetrante, y después de la operación existe la posibilidad de una neblina de interfaz que conduce a una disminución de la AVCB; no está claro si el astigmatismo se trata mejor con DALK vs PK. La FC tiene una alta tasa de éxito y es el tratamiento quirúrgico estándar con un largo historial de seguridad y eficacia. Los riesgos de este procedimiento incluyen infección y rechazo de córnea y riesgo de ruptura traumática en el margen de la herida., Muchos pacientes después de la FC todavía pueden necesitar lentes de contacto duras o permeables a los gases debido al astigmatismo irregular residual. Cualquier tipo de procedimiento refractivo se considera una contraindicación en pacientes queratocónicos debido a la imprevisibilidad del resultado y el riesgo de provocar un astigmatismo irregular aumentado e inestable.

seguimiento quirúrgico

después de cualquier procedimiento quirúrgico corneal, los pacientes deben ser seguidos para completar la rehabilitación visual., La mayoría de los pacientes aún requieren corrección de la visión con gafas o lentes de contacto, y a menudo se requieren lentes duras o permeables a los gases si hay altos niveles de astigmatismo.

Todos los pacientes quirúrgicos deben ser seguidos para asegurar la curación de la herida, la evaluación para la infección, la eliminación de sutura y otros cuidados oculares de rutina, como pruebas para glaucoma, cataratas y enfermedad de la retina. El rechazo del injerto puede ocurrir después de la queratoplastia penetrante, lo que requiere un diagnóstico y tratamiento rápidos para garantizar la supervivencia del injerto.,

complicaciones

infección, mala cicatrización de heridas, rechazo del trasplante de córnea, neovascularización corneal, adelgazamiento de la Unión injerto-huésped, deslumbramiento, astigmatismo irregular y alto error refractivo.

pronóstico

el pronóstico para la queratoplastia penetrante en un paciente queratocónico es excelente, con la mayoría de los pacientes capaces de volver a un estilo de vida activo y la búsqueda de objetivos personales., Los ICR pueden proporcionar éxito a largo plazo para los pacientes con queratocono, pero esto generalmente se combina con el uso de lentes de contacto, y algunos pueden finalmente requerir un trasplante de córnea para alcanzar sus objetivos de rehabilitación visual. Se ha informado de» progresión » del queratocono, incluso después de la cirugía corneal, pero no está claro qué tan común o en qué medida esto puede ocurrir.

recursos adicionales

• Boyd K, Yeu E. Keratoconus. Academia Americana de Oftalmología. Salud ocular EyeSmart®. https://www.aao.org/eye-health/diseases/keratoconus-list. Consultado El 14 De Marzo De 2019.,
• National Keratoconus Foundation
• National Eye Institute
• National Institutes of Health Clinical Trial Registry