La vasculite orticaria è un’entità clinico-patologica caratterizzata da episodi ricorrenti di orticaria che presentano le caratteristiche istopatologiche della vasculite leucocitoclastica. Le caratteristiche cutanee possono includere lesioni cutanee dolorose, brucianti o pruriginose, la persistenza di singole lesioni superiori a 24 ore, porpora palpabile, pronunciata compensazione centrale delle lesioni e iperpigmentazione residua dopo la risoluzione., Tuttavia, poiché le caratteristiche cliniche della vasculite orticarioide possono sovrapporsi a quelle dell’orticaria allergica, la conferma della diagnosi richiede una biopsia cutanea lesionale. Questa condizione è idiopatica in molti pazienti, ma può verificarsi anche nel contesto di malattie autoimmuni, infezioni, reazioni ai farmaci o come sindrome paraneoplastica. Nella vasculite orticarioide idiopatica i risultati comuni di laboratorio sono un aumento della velocità di eritrosedimentazione e una riduzione del complemento sierico., È stata ipotizzata un’associazione tra vasculite orticarioide e lupus eritematoso sistemico poiché alcune manifestazioni cliniche della malattia si sovrappongono e possono essere presenti autoanticorpi C1q in entrambe le malattie. I pazienti normo-complementemici di solito hanno un coinvolgimento sistemico minimo o nullo e spesso hanno una prognosi migliore. D’altra parte, i pazienti ipocomplementemici hanno la propensione ad avere un coinvolgimento multiorgano più grave. La risposta al trattamento è variabile e un’ampia varietà di agenti terapeutici può essere efficace., Le raccomandazioni iniziali per il trattamento della vasculite orticarioide si manifestano solo come lesioni cutanee non necrotizzanti includono antistaminici, dapsone, colchicina, idrossiclorochina o indometacina, ma spesso sono necessari corticosteroidi. Con lesioni cutanee necrotizzanti o coinvolgimento viscerale, i corticosteroidi sono regolarmente indicati. I casi di vasculite urticarica resistente ai corticosteroidi severa o dove la morbilità del corticosteroide è evidente possono richiedere il trattamento con altri agenti immunosoppressori quali azatioprina, ciclofosfamide, o ciclosporina.