urticariële vasculitis is een klinisch-pathologische entiteit die wordt gekenmerkt door terugkerende episodes van urticaria met de histopathologische kenmerken van leukocytoclastische vasculitis. De huidkenmerken kunnen pijnlijke, branderige of jeukende huidlaesies omvatten, het aanhouden van individuele laesies langer dan 24 uur, voelbare purpura, uitgesproken centrale clearing van laesies en resterende hyperpigmentatie na resolutie., Echter, omdat klinische kenmerken van urticariële vasculitis kunnen overlappen met die van allergische urticaria, bevestiging van de diagnose vereist een lesionale huidbiopsie. Deze voorwaarde is idiopathisch in vele patiënten maar kan ook in de context van auto-immune wanorde, besmettingen, drugreacties, of als paraneoplastic syndroom voorkomen. Bij idiopathische urticariële vasculitis zijn de vaak laboratoriumbevindingen een verhoging van de bezinkingssnelheid van erytrocyten en een verlaging van het serumcomplement., Er is een verband tussen urticariële vasculitis en systemische lupus erythematosus gesuggereerd omdat sommige klinische manifestaties van overlapping van de ziekte en C1Q auto-antilichamen aanwezig kunnen zijn bij beide ziekten. Normo-complementemische patiënten hebben meestal minimale of geen systemische betrokkenheid en hebben vaak een betere prognose. Aan de andere kant, hypocomplementemische patiënten hebben de neiging om meer ernstige multi-orgaan betrokkenheid hebben. De respons op de behandeling is variabel en een grote verscheidenheid aan therapeutische middelen kan effectief zijn., Initiële aanbevelingen voor de behandeling van urticariële vasculitis manifesteren zich alleen als niet-necrotiserende huidlaesies omvatten antihistaminica, dapson, colchicine, hydroxychloroquine of indomethacine, maar corticosteroïden zijn vaak nodig. Bij necrotiserende huidlaesies of viscerale betrokkenheid, worden corticosteroïden regelmatig geïndiceerd. In geval van ernstige corticosteroïdresistente urticariële vasculitis of wanneer corticosteroïd morbiditeit duidelijk is, kan behandeling met andere immunosuppressiva zoals azathioprine, cyclofosfamide of cyclosporine nodig zijn.