Urtikariell vaskulit är en klinisk patologisk enhet som kännetecknas av återkommande episoder av urtikaria som har de histopatologiska egenskaperna hos leukocytoklastisk vaskulit. De kutana egenskaperna kan innefatta smärtsamma, brinnande eller pruritiska hudskador, persistensen av enskilda lesioner som är större än 24 timmar, palpabel purpura, uttalad central clearing av lesioner och kvarvarande hyperpigmentering efter upplösning., Men eftersom kliniska egenskaper urtikariella vaskulit kan överlappa med de av allergisk urtikaria, bekräftelse av diagnosen kräver en lesional hudbiopsi. Detta tillstånd är idiopatisk hos många patienter men kan också förekomma i samband med autoimmuna sjukdomar, infektioner, läkemedelsreaktioner eller som paraneoplastiskt syndrom. Vid idiopatisk urtikariell vaskulit är vanliga laboratoriefynd en höjning av erytrocytsedimenteringshastigheten och minskning av serumkomplement., Ett samband mellan urtikariell vaskulit och systemisk lupus erythematosus har hypotes eftersom vissa kliniska manifestationer av sjukdomsöverlappning och C1Q-autoantikroppar kan förekomma i båda sjukdomarna. Normo-komplementemiska patienter har vanligtvis minimal eller ingen systemisk inblandning och har ofta en bättre prognos. Å andra sidan har hypokomplementemiska patienter benägenheten att få mer allvarligt multiorgans engagemang. Behandlingssvaret varierar och en mängd olika terapeutiska medel kan vara effektiva., Initiala rekommendationer för behandling av urtikariella vaskulit manifesteras endast som icke-nekrotiserande hudskador inkluderar antihistaminer, dapson, kolchicin, hydroxiklorokin eller indometacin, men kortikosteroider krävs ofta. Med nekrotiserande hudskador eller visceralt engagemang indikeras kortikosteroider regelbundet. Fall av svår kortikosteroidresistent urtikariell vaskulit eller där kortikosteroidmorbiditet är uppenbar kan kräva behandling med andra immunsuppressiva medel såsom azatioprin, cyklofosfamid eller cyklosporin.